Skleroderma (Sistemik Skleroz)
1. Tanım
Skleroderma, bağ dokusunun anormal şekilde kalınlaşması ve sertleşmesi ile karakterize, kronik ve multisistemik otoimmün bir hastalıktır. Deri ve iç organlarda fibrozise yol açar. İki ana tipi vardır:
-
Sınırlı Skleroderma: Genellikle cilt tutulumu sınırlı, iç organ tutulumları nadirdir.
-
Yaygın Skleroderma: Cilt ve iç organlarda (akciğer, böbrek, kalp gibi) yaygın tutulumu vardır.
2. Patofizyoloji
Sklerodermada bağışıklık sistemi anormal şekilde aktive olur. Fibroblastlar aşırı kollajen üretir, bu da cilt ve organlarda sertleşme (fibrozis) oluşturur. Ayrıca küçük damarlar etkilenir, bu da dokulara kan akışının azalmasına yol açar.
3. Klinik Bulgular
-
Cilt: Sertleşme, kalınlaşma, elastikiyet kaybı, yüzde maske görünümü
-
Raynaud Fenomeni: Parmaklarda soğukta veya stresle renk değişikliği, ağrı
-
Dijital Ülserler: Parmak uçlarında iyileşmeyen yaralar
-
Eklem Ağrısı ve Sertliği
-
İç Organ Tutulumu: Akciğer fibrozisi, pulmoner hipertansiyon, böbrek krizi, gastrointestinal sorunlar
4. Tanı
-
Klinik muayene
-
Antinükleer antikor (ANA) testleri ve spesifik otoantikorlar (anti-Scl-70, anti-centromer)
-
Cilt biyopsisi
-
Organ fonksiyon testleri ve görüntülemeler
5. Tedavi
-
İmmünsüpresif ilaçlar: Metotreksat, siklofosfamid gibi
-
Vazodilatörler: Raynaud ve dijital ülserler için
-
Antifibrotik ajanlar: Araştırma aşamasında
-
Destek tedavi: Fizik tedavi, yara bakımı, organ destek tedavileri
6. Prognoz
Erken tanı ve tedavi ile komplikasyonlar azaltılabilir. Hastalığın tipi ve organ tutulumu prognozu etkiler.